Degeneración combinada subaguda de la médula espinal por deficiencia de vitamina B12 / Subacute combined degeneration of the spinal cord due to vitamin B12 deficiency

Introducción: la degeneración combinada subaguda de la médula espinal es una mielopatía inducida por deficiencia de vitamina B12. Produce disestesias simétricas, alteraciones de la sensibilidad superficial y vibratoria. En estadios avanzados causa defectos de la memoria, el aprendizaje, comportamiento, gusto y olfato.Objetivo: presentar el caso de una paciente diagnosticada y tratada por degeneración combinada subaguda de la médula espinal, afección rara en Cuba.Presentación del caso: paciente femenina, de 50 años de edad. Refirió que dos años antes del ingreso presentó debilidad progresiva en los miembros inferiores, añadiéndose frialdad y adormecimiento de las cuatro extremidades, marcha tambaleante, palpitaciones, fatiga, cefalea, disnea de esfuerzo y tinte de la piel de color amarillo limón. Se le realizaron exámenes complementarios de laboratorio, imagenológicos e histológicos. La lámina periférica mostró anisocitosis y macrocitosis marcadas, presencia de poiquilocitos y policromatofilia. A la paciente se le administró diariamente, en dosis única, 100 mg de vitamina B12 durante 10 días, con recuento leucocitario diario. Fue egresada a los 15 días, con indicaciones para seguir el tratamiento. Transcurridos tres meses recuperó 70 por ciento de sus capacidades cognitivas y motoras, con movilidad de las cuatro extremidades.Conclusiones: el diagnóstico de esta enfermedad precisa de una correcta aplicación del método clínico, y la realización de exámenes de laboratorio, imagenológicos e histológicos. Ello fue posible por la atención multidisciplinaria entre los especialistas de medicina interna, hematología, imagenología y gastroenterología. En este caso la edad de la paciente no estaba comprendida en el rango de presentación de la enfermedad(AU)

Introduction: subacute combined degeneration of the spinal cord is a myelopathy induced by vitamin B12 deficiency. It produces symmetric dysesthesias, alterations of superficial and vibratory sensitivity. In advanced stages it causes defects of memory, learning, behavior, taste and smell.Objective: to present the case of a patient diagnosed and treated by subacute combined degeneration of the spinal cord, a rare condition in Cuba.Case presentation: female patient, 50 years old. She reported that two years before admission she presented progressive weakness in the lower limbs, adding coldness and numbness of the four limbs, wobbly march, palpitations, fatigue, headache, dyspnea and lemon yellow skin tint. She was given complementary laboratory, imaging and histological exams. The peripheral lamina showed marked anisocytosis and macrocytosis, presence of poikilocytes and polychromatofilia. The patient was given daily, in a single dose, 100 mg of vitamin B12 for 10 days, with daily white blood cell count. She was discharged 15 days after, with instructions to continue the treatment. After three months she recovered 70 percent of her cognitive and motor skills, with mobility of the four limbs.Conclusions: the diagnosis of this disease requires a correct application of the clinical method, and the realization of laboratory, imaging and histological exams. This was possible due to the multidisciplinary care among specialists in internal medicine, hematology, imaging and gastroenterology. In this case, the age of the patient was not included in the range of presentation of the disease(AU)

Tumor de células germinales primario de mediastino (seminoma de mediastino) / Cell Germ primary tumor of mediastinum (seminoma of mediastinum)

RESUMEN Fundamento: el tumor de células germinales de mediastino anterior, es una formación de células neoplásicas localizada en mediastino. Se forman por defectos congénitos en la etapa embrionaria por migración de la célula germinal primordial y derivan de células que están dentro de las gónadas (germinales), pueden migrar y localizarse fuera de estas (extra gonadal) como el caso que se presentó, y situarse en mediastino anterior (seminoma). La localización más reportada de los extra gonadales es en mediastino anterior. Objetivo: describir un enfermo con tumor primario de células germinales del mediastino anterior. Caso clínico: paciente de 23 años de edad, masculino, con antecedentes de asma bronquial, acudió al cuerpo de guardia con tos seca y frecuente, pérdida de peso de 7 kg en un mes y fiebre de 38˚C hace dos días. Al examen físico, ligera palidez cutáneo mucosa, murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho sin estertores. Después de estudios analíticos, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de pulmón y estudio histológico, se concluyó como neoplasia de células germinales primitiva extra gonadal de mediastino anterior. Conclusiones: la localización más frecuente de los tumores de células germinales de mediastino, extragonadal, es mediastino anterior. Son los tumores sólidos de mediastino más frecuentes en varones y afecta entre los 20 y 40 años de edad, hecho infrecuente en la práctica clínica.

ABSTRACT Background: the anterior mediastinal germ cell tumor is a formation of neoplastic cells located in the mediastinum. They are formed by congenital defects in the embryonic stage by migration of the primordial germ cell and dermal cells that are within the gonads (germinal), being able to migrate and localize outside of these (extra gonadal) as the case presented, and to be located in the anterior mediastinum (Seminoma). The most reported location of the extra gonadal is in the anterior mediastinum. Objective: to describe a patient with primary tumor of germ cell of the anterior mediastinum. Clinical case: a 23-year-old male patient with a history of bronchial asthma attended the emergency room with a dry, frequent cough, weight loss of 7 kg in one month and fever of 38˚C for 2 days. At physical examination, slight mucous skin pallor, vesicular murmur abolished in right hemi-thorax without rales. After analytical studies, chest x-ray, computerized lung tomography and histological study, it was concluded as primitive extra-gonadal germ cell neoplastic of anterior mediastinum. Conclusions: the most frequent location of mediastinal germ cell tumors, extra-gonadal, is anterior mediastinum. They are the most frequent mediastinal solid tumors in men and affect between 20 and 40 years of age; being the case that occupies a male patient of 23 years, uncommon in clinical practice.

Tumor de células germinales primario de mediastino (seminoma de mediastino) / Cell Germ primary tumor of mediastinum (seminoma of mediastinum)

Fundamento: el tumor de células germinales de mediastino anterior, es una formación de células neoplásicas localizada en mediastino. Se forman por defectos congénitos en la etapa embrionaria por migración de la célula germinal primordial y derivan de células que están dentro de las gónadas (germinales), pueden migrar y localizarse fuera de estas (extra gonadal) como el caso que se presentó, y situarse en mediastino anterior (seminoma). La localización más reportada de los extra gonadales es en mediastino anterior. Objetivo: describir un enfermo con tumor primario de células germinales del mediastino anterior. Caso clínico:paciente de 23 años de edad, masculino, con antecedentes de asma bronquial, acudió al cuerpo de guardia con tos seca y frecuente, pérdida de peso de 7 kg en un mes y fiebre de 38˚C hace dos días. Al examen físico, ligera palidez cutáneo mucosa, murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho sin estertores. Después de estudios analíticos, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de pulmón y estudio histológico, se concluyó como neoplasia de células germinales primitiva extra gonadal de mediastino anterior. Conclusiones: la localización más frecuente de los tumores de células germinales de mediastino, extragonadal, es mediastino anterior. Son los tumores sólidos de mediastino más frecuentes en varones y afecta entre los 20 y 40 años de edad, hecho infrecuente en la práctica clínica(AU)

Background: the anterior mediastinal germ cell tumor is a formation of neoplastic cells located in the mediastinum. They are formed by congenital defects in the embryonic stage by migration of the primordial germ cell and dermal cells that are within the gonads (germinal), being able to migrate and localize outside of these (extra gonadal) as the case presented, and to be located in the anterior mediastinum (Seminoma). The most reported location of the extra gonadal is in the anterior mediastinum. Objective: to describe a patient with primary tumor of germ cell of the anterior mediastinum. Clinical case: a 23-year-old male patient with a history of bronchial asthma attended the emergency room with a dry, frequent cough, weight loss of 7 kg in one month and fever of 38˚C for 2 days. At physical examination, slight mucous skin pallor, vesicular murmur abolished in right hemi-thorax without rales. After analytical studies, chest x-ray, computerized lung tomography and histological study, it was concluded as primitive extra-gonadal germ cell neoplastic of anterior mediastinum. Conclusions:the most frequent location of mediastinal germ cell tumors, extra-gonadal, is anterior mediastinum. They are the most frequent mediastinal solid tumors in men and affect between 20 and 40 years of age; being the case that occupies a male patient of 23 years, uncommon in clinical practice(AU)

Meningoencefalitis por Cryptococcus neoformans: Presentación de tres casos / No disponible

La criptococosis es una micosis sistémica de distribución mundial causada por Cryptococcusneo formans. La infección se manifiesta generalmente en forma de meningoencefalitis yneumonía. Aunque puede ocurrir en individuos inmunocompetentes, la mayoría de los casos se presentan en pacientes con alguna alteración de la inmunidad celular. Su incidencia ha aumentado sustancialmente desde la aparición del VIH/SIDA. Se presentan tres casos clínicos cuyas manifestaciones predominantes están relacionadas con un síndrome meníngeo, en los tres se diagnostica una meningoencefalitis por Cryptococcus neoformans mediante el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) con tinta china. Solamente en el tercer paciente sede terminó positividad al VIH. Los pacientes son tratados en la UCI debido a su gravedad, iniciando tratamiento con anfotericina B a dosis de 0.7 mg/kg/día; el paciente VIH (+) fallece a causa de esta enfermedad. La meningoencefalitis por C. neoformans es una enfermedad de aparición clínica poco frecuente. El estudio de LCR con tinta china es el medio diagnóstico de mayor eficacia. Es necesario tener en cuenta otras entidades que se comportan de forma similar, y recordar que todos los pacientes inmunodeprimidos con trastornos neurológicos pueden presentar esta enfermedad. Debe sospecharse siempre ante todo cuadro de fiebre de origen desconocido con cefalea (AU)

Cryptococcal disease is a systemic mycoses due to Cryptococcus neoformans that has a worldwide distribution. The spectrum of disease consists predominantly of meningoencephalitis and pneumonia. Cryptococcosis is relatively rare in the absence of impaired immunity and is common among immunosuppressed individuals, especially those with AIDS. Three clinical cases of patients with meningoencephalitis are presented. Cryptococcus neoformans are isolated in all patients through an India ink preparation with cerebrospinal fluid. A positive test for HIV is only found in the case 3. The patients are treated in the Critical Care Unit with amphotericin B (0.7 mg/kg/d); after 6 days of fungical treatment, the HIV-infected patient dies.C ryptococcal meningoencephalitis is a uncommon disease. Visualization of the capsule of fungal cells in cerebrospinal fluid mixed with India ink is a useful rapid diagnostic technique. Other similar entities should be considered. Fever of unknown origin with headache should prompt examination of spinal fluid for Cryptococcus neoformans (AU)

Enfermedad sistémica por arañazo de gato: una comunicación interesante / Systemic cat-scratch disease: An interesting communication

La Bartonella henselae es una especie cada vez más frecuente y diagnosticada, causa numerosos síndromes clínicos en los pacientes inmunosuprimidos, no obstante, en las personas sanas la infección es más común y recibe el nombre de enfermedad por arañazo de gato. Objetivo: describir un caso enfermedad sistémica por arañazo de gato y realizar una breve revisión de la literatura médica existente sobre esta entidad. Métodos: se realiza una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos, analíticos y de diagnóstico por imagen e histopatología de un joven de 18 años con enfermedad sistémica por arañazo de gato, tratado con azitromicina, 500 mg diarios, durante diez días con excelentes resultados. Resultados: se detectó evolutivamente que el paciente había recibido un arañazo de gato y que después de 3-5 días comenzaron las manifestaciones clínicas, entre ellas las clásicas de la enfermedad y otras como la afectación del hígado, bazo, riñón y conjuntiva. El estudio analítico demostró algunas alteraciones reportadas por otros autores, mientras que las investigaciones serológicas, inmunológicas e histopatológicas confirmaron el diagnóstico de la enfermedad. Conclusiones: la enfermedad por arañazo de gato es una zoonosis infrecuente pero en aumento, de buen pronóstico, que debe diferenciarse de varias patologías infecciosas y malignas. La epidemiología es importante en el diagnóstico, ya que el cuadro clínico puede variar en inmunocomprometidos y en personas mayores, por lo que es necesario el estudio serológico y la histopatología para su confirmación. La terapéutica con macrólidos fundamentalmente azitromicina es altamente eficaz (AU)

Bartonella henselae is an every more frequent and diagnosed species, it causes numerous clinical syndromes in the immunosuppresive patients, nevertheless, in healthy people the infection is most common and receives the name "cat-scratch disease. Objective: To describe a case of a systemic cat- scratch disease and to carry out a brief revision of the existing medical literature on this entity. Methods: a revision of the epidemic, clinical, analytic aspects and diagnosis by image and histopathology of an 18 year-old young boy with systemic cat-scratch disease, treated with azithromycin, 500 mg daily, during ten days with excellent results. Results: We find evolutionarily that the patient had received a cat scratch and after 3-5 days the clinical manifestations began, among them the classics of the disease and others as the affectation of the liver, spleen, kidney and conjunctive. The analytic study demonstrated some alterations reported by other authors, while the serologic, immunologic and histopathological investigations confirmed the diagnosis of the disease. Conclusions: The cat-scratch disease is an uncommon zoonosis but on increase, of good prognosis that should differ of several infectious and malignant pathologies. The epidemiology is important in the diagnosis, since the clinical picture may vary on inmmunocompromised and on grown-ups people, for what is necessary the serologic study and the histopathology for its confirmation. The therapy with macrolides fundamentally azithromycin is highly effective (AU)

Insulinoma maligno con metástasis esplénicas: una rara observación / Malignant insulinoma with splenic metastasis: an infrequent observation

Se presenta el caso de una paciente de cuarenta años de edad, el cual es el segundo caso de insulinoma maligno en nuestro país. Llega al hospital con un predominio del cuadro clínico de las manifestaciones neuroglucopénicas debido a las hipoglucemias severas y simulaban crisis epilépticas y trastornos psiquiátricos. La prueba del ayuno prolongado, de la tolbutamida, del glucagón y el test intelectual fueron positivos. La ultrasonografría y la tomografía axial computarizada no revelaron el tumor. Se sometió a la paciente a una pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía, observándose el insulinoma de 2.5cm y las metástasis esplénicas de 4 x 3cm. Después de la intervención quirúrgica se encuentra totalmente asintomática (AU)

The second case of malignant insulinoma reported in our country is presented. A 41-years female patient is admitted with the predominant clinical picture of neuroglycopenic manifestations due to severe hypoglycemias mimicking seizures and psychiatric disorders. Positive results are obtained in tests of tolbutamide, glucagon, intellectual performance and prolonged fasting. In this patient, the insulinoma is not revealed through ultrasonography and CT scan. She is undergone a distal pancreatectomy with splenectomy, procedures that demonstrate the insulinoma and splenic metastasis. After surgery, the patient is free of neurologic symptoms (AU)

Insulinoma maligno con metástasis esplénicas: una rara observación / Malignant insulinoma with splenic metastasis: an infrequent observation

Se presenta el caso de una paciente de cuarenta años de edad, el cual es el segundo caso de insulinoma maligno en nuestro país. Llega al hospital con un predominio del cuadro clínico de las manifestaciones neuroglucopénicas debido a las hipoglucemias severas y simulaban crisis epilépticas y trastornos psiquiátricos. La prueba del ayuno prolongado, de la tolbutamida, del glucagón y el test intelectual fueron positivos. La ultrasonografría y la tomografía axial computarizada no revelaron el tumor. Se sometió a la paciente a una pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía, observándose el insulinoma de 2.5cm y las metástasis esplénicas de 4 x 3cm. Después de la intervención quirúrgica se encuentra totalmente asintomática.

The second case of malignant insulinoma reported in our country is presented. A 41-years female patient is admitted with the predominant clinical picture of neuroglycopenic manifestations due to severe hypoglycemias mimicking seizures and psychiatric disorders. Positive results are obtained in tests of tolbutamide, glucagon, intellectual performance and prolonged fasting. In this patient, the insulinoma is not revealed through ultrasonography and CT scan. She is undergone a distal pancreatectomy with splenectomy, procedures that demonstrate the insulinoma and splenic metastasis. After surgery, the patient is free of neurologic symptoms.

Enfermedad sistémica por arañazo de gato: una comunicación interesante / Systemic cat-scratch disease: an interesting communication

La Bartonella henselae es una especie cada vez más frecuente y diagnosticada, causa numerosos síndromes clínicos en los pacientes inmunosuprimidos, no obstante, en las personas sanas la infección es más común y recibe el nombre de enfermedad por arañazo de gato. Objetivo: describir un caso enfermedad sistémica por arañazo de gato y realizar una breve revisión de la literatura médica existente sobre esta entidad. Métodos: se realiza una revisión de los aspectos epidemiológicos, clínicos, analíticos y de diagnóstico por imagen e histopatología de un joven de 18 años con enfermedad sistémica por arañazo de gato, tratado con azitromicina, 500 mg diarios, durante diez días con excelentes resultados. Resultados: se detectó evolutivamente que el paciente había recibido un arañazo de gato y que después de 3-5 días comenzaron las manifestaciones clínicas, entre ellas las clásicas de la enfermedad y otras como la afectación del hígado, bazo, riñón y conjuntiva. El estudio analítico demostró algunas alteraciones reportadas por otros autores, mientras que las investigaciones serológicas, inmunológicas e histopatológicas confirmaron el diagnóstico de la enfermedad. Conclusiones: la enfermedad por arañazo de gato es una zoonosis infrecuente pero en aumento, de buen pronóstico, que debe diferenciarse de varias patologías infecciosas y malignas. La epidemiología es importante en el diagnóstico, ya que el cuadro clínico puede variar en inmunocomprometidos y en personas mayores, por lo que es necesario el estudio serológico y la histopatología para su confirmación. La terapéutica con macrólidos fundamentalmente azitromicina es altamente eficaz.

Bartonella henselae is an every more frequent and diagnosed species, it causes numerous clinical syndromes in the immunosuppresive patients, nevertheless, in healthy people the infection is most common and receives the name "cat-scratch disease. Objective: To describe a case of a systemic cat- scratch disease and to carry out a brief revision of the existing medical literature on this entity. Methods: a revision of the epidemic, clinical, analytic aspects and diagnosis by image and histopathology of an 18 year-old young boy with systemic cat-scratch disease, treated with azithromycin, 500 mg daily, during ten days with excellent results. Results: We find evolutionarily that the patient had received a cat scratch and after 3-5 days the clinical manifestations began, among them the classics of the disease and others as the affectation of the liver, spleen, kidney and conjunctive. The analytic study demonstrated some alterations reported by other authors, while the serologic, immunologic and histopathological investigations confirmed the diagnosis of the disease. Conclusions: The cat-scratch disease is an uncommon zoonosis but on increase, of good prognosis that should differ of several infectious and malignant pathologies. The epidemiology is important in the diagnosis, since the clinical picture may vary on inmmunocompromised and on grown-ups people, for what is necessary the serologic study and the histopathology for its confirmation. The therapy with macrolides fundamentally azithromycin is highly effective.

Linfoma No-DHodgkin Asociado a Infección por Citomegalivrus / Non-Hodgkin Lymphoma Associated To Cytomegalovirus infection

Se presenta el caso de un linfoma no –Hodgkin asociado a infección por citomegalovirus en un hombre de 60 años. Se describen algunas características clínicas y pronosticas, con sus particularidades en los pacientes inmunocomprometidos. Se resaltan las dificultades diagnósticas y terapéuticas en nuestro medio., relacionadas con la no disposición de las investigaciones y los agentes farmacológicos necesarios para su manejo. Se concluye que es necesario sospechar la complicación de una infección por citomegalovirus en pacientes inmunossuprimidos que presenten cuadros de comportamiento clínico atípico para así mejorar el pronóstico (AU)

We presented the case of 60 year-old male patient with the diagnosis of non-Hodgkin lymphoma associated to cytomegalovirus infection. Clinical manifestations, prognosis and the most important features in immunocompromissed patients are discussed. The diagnostic and therapeutic problems in our hospital are stood out. We concluded that a high index of suspicion is required for the timely diagnosis of cytomegalovirus infection in immunosuppressed individuals due to atypical behavior of the disease (AU)

Manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoide / Extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis

Se realizó un estudio descriptivo y transversal para caracterizar las manifestaciones extraarticulares más frecuentes en un grupo de pacientes diagnosticados de artritis reumatoide en la consulta de medicina interna del Hospital Universitario «Manuel Ascunce Domenech¼, desde el 1 de noviembre de 2003 hasta noviembre de 2005. En la investigación realizada se encontró que las manifestaciones extraarticulares más frecuentes fueron las cutáneas y la neuropatía periférica; éstas se encontraron con mayor frecuencia en pacientes con un tiempo de evolución mayor de cinco años y con factor reumatoideo sérico positivo. Se detectó que el sexo femenino y el grupo de edades de 55 años y más fueron los más afectados; más del 75 % de los pacientes fueron seropositivos; dentro de las manifestaciones generales más frecuentes se encontraron los edemas periféricos, pérdida de peso y la astenia.

A descriptive and cross-sectional study to characterize the most frequent extra-articular manifestations was coducted, in a group of patients diagnosed with rheumatoid arthritis in the internal medicine consultation at «Manuel Ascunce Domenech¼ University Hospital, from November 1st, 2003 to November 2005. In the research carried out, the most frequent extra-articular manifestations were the cutaneous and the peripheral neuropathy was found; these ones with greater frequency in patients with a follow-up over five years and with positive serumal rheumatoid factor's. It was detected that female sex and the age group of 55 years-old and older were the most affected; more than the 75% of the patients were seropositive; within the most frequent general manifestations peripheral edemas, loss of weight and asthenia were found.

Mieloma igd: ua infrecuente observación / Myeloma IGD: an infrequent observation

Se describe el caso de un paciente de 50 años, masculino, con el diagnóstico de un mieloma IgD, que debuta con la presencia de anemia y dolores óseos generalizados. Se destaca la baja frecuencia de este subtipo de mieloma y su comportamiento biológico. El mieloma IgD constituye solamente el 2.1 % de todos los mielomas. El peor pronóstico del MM IgD con respecto a otro tipo de mielomas está en relación con la mayor frecuencia de insuficiencia renal, invasiones extraóseas y amiloidosis que se presentan. Se describen las características clínicas y humorales del paciente. Se resalta el estudio diagnóstico y la terapéutica empleada.

A case of a patient of 50 years, male, with diagnosis of a myeloma IgD is described, that debuts with the presence of anemia and generalized bony pains. The low frequency of this subtype of myeloma and its biological behavior stands out. The myeloma IgD constitutes only the 2.1% of all the myelomas. The worst prognostic of the MM IgD regarding to another type of myelomas is in relation to the greater frequency of renal insufficiency, extraosseus and amyloidosis invasions that are presented. The clinical and humoral characteristics of the patient are described. The diagnostic study and the employed therapeutic stands out.